Chorea Huntington: Definition

(Stand: 15. Januar 2009)

Chorea Huntington (Huntington-Krankheit) ist eine vererbbare Nervenkrankheit. Die Bezeichnung Chorea (griechisch: Choreia = Tanz) leitet sich von den für die Erkrankung typischen Symptomen ab: unkontrollierte Bewegungen, ein torkelnder Gang oder Grimassenschneiden.

Chorea Huntington wurde früher auch erblicher Veitstanz genannt. Das Wort Veitstanz (Tanzwut) ist eine Übersetzung des mittellateinischen Begriffs Chorea Sancti Viti. Ursprünglich bezeichnete Veitstanz die Tanzwut, zu deren Heilung im 14. Jahrhundert Wallfahrten zur so genannten Veitskapelle bei Ulm durchgeführt wurden. Bei Chorea Huntington werden die normalen Bewegungsabläufe durch nicht kontrollierbare Bewegungen zeitweilig unterbrochen. Dies kann an einen Tanz erinnern. Heute werden mit Chorea plötzlich einsetzende, vielgestaltige unwillkürliche Bewegungen verschiedener Muskeln bezeichnet.

Häufigkeit

Die Häufigkeit von Chorea Huntington (Huntington-Krankheit) beträgt fünf bis zehn Fälle pro 100.000 Menschen. Damit handelt es sich um eine der häufigsten neurologischen Erbkrankheiten. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.

 

 

Mein Sohn leidet an der Westphal Variante also an der juvelinen Form der Huntington Erkrankung


hier noch ein paar Zeilen dazu

Juvenile (kindliche) Form der Chorea Huntington

Sie betrifft weniger als 10% aller HK-Fälle und bezeichnet die Erkrankung der Patienten vor dem 20. Lebensjahr. Ca. 3%-5% erkranken vor dem 15. Lebensjahr.

Sie wird häufig durch das defekte Gen des Vaters vererbt oder durch Mütter, die schon vor dem 30. Lebensjahr erkrankt sind. (Quelle DHH e.V.)

Bei der Juvenilen Form der HK beträgt die Wiederholungsrate der CAG-Triplets mindestens 60, nicht selten sogar mehr als 100.

Besonders häufig stellt sich die kindliche HK nicht mit choreatischen Bewegungen, sondern mit Verarmung der Motorik, Bewegungshemmung und ausgeprägter Verlangsamung dar.


Symptome

Persönlichkeitsveränderungen
Herabgesetzte Mimik
Sprachstörung
Steifigkeit der Muskulatur
Ruhetremor (Zittern)
Epileptische Anfälle.
Demenz

Der Krankheitsverlauf ist schnell.

 

Wer noch Fragen hat, eine kurze Nachricht an mich genügt